就診科室

• 小兒內(nèi)科、兒科、神經(jīng)內(nèi)科

病因

• 出生前因素：母親妊娠期各種異常情況均可視為腦性癱瘓的危險(xiǎn)因素。多胎妊娠、胎兒腦發(fā)育畸形是引起腦性癱瘓的重要原因。
• 出生時(shí)的危險(xiǎn)因素：主要包括缺氧窒息及機(jī)械損傷。凡是使血氧濃度降低的任何因素都可引起窒息，各種影響母體與胎兒間血液循環(huán)氣體交換的原因，都會(huì)造成胎兒窘迫。機(jī)械損傷由于頭盆不稱、急產(chǎn)、不恰當(dāng)?shù)闹a(chǎn)所引起。這些機(jī)械損傷包括軟組織損傷、出血、神經(jīng)損傷、脊髓損傷、骨折及內(nèi)臟損傷等。產(chǎn)傷除了可能直接引起顱內(nèi)出血和腦組織挫傷外，還可能由于損傷引起出血、休克、呼吸衰竭、心力衰竭等進(jìn)而導(dǎo)致腦組織缺氧缺血性腦損傷。新生兒顱內(nèi)出血是造成腦性癱瘓重要的原因之一。
• 新生兒期：新生兒期的各種因素中，早產(chǎn)和低出生體重是引起腦性癱瘓的重要原因。體重越小，發(fā)生腦性癱瘓的幾率越高。當(dāng)胎兒在宮內(nèi)發(fā)育受到損害時(shí)，既可造成腦損傷也可致成早產(chǎn)，這時(shí)早產(chǎn)并非腦性癱瘓的直接原因。早產(chǎn)兒與足月兒不僅腦性癱瘓的患病率差異甚大，而且病變的類型也不盡相同。這與胎兒不同時(shí)期的腦組織對(duì)缺氧的敏感度不同有關(guān)。對(duì)于早產(chǎn)兒，胎兒26～36周時(shí)腦深部組織特別是腦室周圍組織對(duì)缺氧缺血敏感，腦實(shí)質(zhì)出血多發(fā)生在室管膜下部位，破裂到腦室內(nèi)又可引起腦室內(nèi)出血，而足月兒出血部位往往在白質(zhì)區(qū)或皮質(zhì)區(qū)。
• 膽紅素腦病又稱核黃疸，也是造成腦性癱瘓重要原因之一。各種原因（血型不合、溶血、感染）所致的高膽紅素血癥都有可能形成膽紅素腦病，未結(jié)合膽紅素可通過(guò)血腦屏障，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)被膽紅素浸潤(rùn)，尤其是腦基底核，呈鮮亮黃色或深黃色，其他部位神經(jīng)核也是黃色。由于膽紅素沉著于細(xì)胞膜和線粒體的生物膜上，阻礙細(xì)胞的氧化磷酸化，導(dǎo)致細(xì)胞變性壞死。
• 各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染也是引起腦性癱瘓的重要原因，包括宮內(nèi)感染及新生兒期神經(jīng)系統(tǒng)病毒性或細(xì)菌性感染。

癥狀

• 運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少
  • 運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后表現(xiàn)在粗大運(yùn)動(dòng)及精細(xì)運(yùn)動(dòng)兩個(gè)方面。腦性癱瘓小兒在新生兒時(shí)期常表現(xiàn)為動(dòng)作減少，吸吮能力及覓食反應(yīng)均差。正常小兒3個(gè)月時(shí)俯臥位能抬頭、仰臥位時(shí)常有踢腿或交替的蹬踢動(dòng)作，腦性癱瘓患兒很少有這些動(dòng)作。正常小兒4～5個(gè)月時(shí)雙手能主動(dòng)伸手觸物，腦性癱瘓小兒上肢活動(dòng)很少。正常小兒在1歲以內(nèi)尚未形成左利或右利，而痙攣型偏癱則表現(xiàn)為經(jīng)常只用一側(cè)手持物，另一側(cè)活動(dòng)少，且常是握拳狀。
• 肌張力異常
  • 痙攣型腦性癱瘓?jiān)谛律鷥簳r(shí)期除個(gè)別嚴(yán)重的可表現(xiàn)為肌張力增高外，大多數(shù)表現(xiàn)為肌張力低下。隨月齡增長(zhǎng)而肌張力逐漸增高，關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍減少。不隨意運(yùn)動(dòng)型腦性癱瘓患兒在1歲以內(nèi)往往無(wú)肌張力增高，隨年齡增長(zhǎng)而表現(xiàn)出齒輪狀或鉛管狀肌張力增高。
• 姿勢(shì)異常
  • 腦性癱瘓患兒異常姿勢(shì)多種多樣，與肌張力異常及原始反射延緩消失有關(guān)。
• 反射異常
  • 痙攣型腦性癱瘓小兒腱反射活躍或亢進(jìn)，有時(shí)可引出踝陣攣及巴氏征陽(yáng)性。腦性癱瘓患兒還常表現(xiàn)為原始反射延緩消失、保護(hù)性反射減弱或延緩出現(xiàn)。
  • 如出現(xiàn)上述表現(xiàn)，請(qǐng)及時(shí)去兒科就診。

檢查

• 小兒腦性癱瘓的診斷主要依靠病史及體格檢查。CT、MRI、誘發(fā)電位及腦電圖不能起診斷作用。
• CT及MRI可以了解顱腦結(jié)構(gòu)有無(wú)異常，對(duì)探討腦性癱瘓的病因及判斷預(yù)后可能有所幫助，但不能據(jù)此肯定或否定診斷。
• 誘發(fā)電位對(duì)判斷有無(wú)聽、視覺(jué)障礙有參考意義。
• 腦電圖可以了解是否合并癲癇，對(duì)指導(dǎo)治療有參考價(jià)值。

診斷

• 醫(yī)生根據(jù)典型的病史、臨床表現(xiàn)和體格檢查結(jié)果診斷本病。診斷小兒腦性癱瘓的基本點(diǎn)如下：
• 引起腦性癱瘓的腦損傷為非進(jìn)行性。
• 引起運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位在腦部。
• 癥狀在嬰兒期出現(xiàn)。
• 可合并智力障礙、癲癇、感知覺(jué)障礙、交流障礙、行為異常及其他異常。
• 除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及正常小兒暫時(shí)性運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。

鑒別診斷

• 小兒腦性癱瘓需要和以下疾病相鑒別。
• 進(jìn)行性脊髓肌萎縮癥。本病于嬰兒期起病，多于3～6個(gè)月后出現(xiàn)癥狀，少數(shù)病人生后即有異常，表現(xiàn)為上下肢呈對(duì)稱性無(wú)力，肌無(wú)力呈進(jìn)行性加重，肌萎縮明顯，腱反射減退或消失，常因呼吸肌功能不全而反復(fù)患呼吸道感染，患兒哭聲低微，咳嗽無(wú)力，肌肉活組織檢查可助確診，本病不合并智力低下，面部表情機(jī)敏，眼球運(yùn)動(dòng)靈活。
• 運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。有些小兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育稍比正常同齡兒落后，特別是早產(chǎn)兒。但其不伴異常的肌張力和姿勢(shì)反射，無(wú)異常的運(yùn)動(dòng)模式，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常反射。運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后的癥狀隨小兒年齡增長(zhǎng)和著重運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練后，癥狀可在短期內(nèi)消失。
• 先天性肌弛緩?；純荷蠹从忻黠@的肌張力低下，肌無(wú)力，深腱反射低下或消失。平時(shí)常易并發(fā)呼吸道感染。本病有時(shí)被誤診為張力低下型腦癱，但后者腱反射一般能引出。
• 智力低下。本病常有運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，動(dòng)作不協(xié)調(diào)，原始反射、Vojta姿勢(shì)反射、調(diào)正反應(yīng)和平衡反應(yīng)異常，在嬰兒早期易被誤診為腦癱，但其智力落后的癥狀較為突出，肌張力基本正常，無(wú)姿勢(shì)異常。

治療

• 早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)：嬰幼兒運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)處于發(fā)育階段，一旦發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)異常，盡早加以糾正，容易取得較好療效。
• 按小兒運(yùn)動(dòng)發(fā)育規(guī)律，循序漸進(jìn)促進(jìn)正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育，抑制異常運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)。
• 綜合治療：利用各種有益手段對(duì)患兒進(jìn)行全面綜合治療。除針對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙治療外，對(duì)合并的語(yǔ)言障礙、智力低下、癲癇、行為異常也需進(jìn)行干預(yù)，還要培養(yǎng)患兒對(duì)日常生活、社會(huì)交往及將來(lái)從事某種職業(yè)的能力。
• 家庭訓(xùn)練和醫(yī)生指導(dǎo)相結(jié)合：腦性癱瘓的康復(fù)是個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程，短期住院治療不能取得良好的效果，許多治療需要在家庭里完成，家長(zhǎng)和醫(yī)生密切配合，共同制定培訓(xùn)計(jì)劃，評(píng)估訓(xùn)練效果。

• 功能訓(xùn)練。包括軀體訓(xùn)練、技能訓(xùn)練、語(yǔ)言訓(xùn)練等。
• 矯形器的應(yīng)用。在功能訓(xùn)練中，常常需用一些輔助器及支具，矯正小兒異常姿勢(shì)，調(diào)整肌肉緊張度，有時(shí)還有抑制異常反射的作用。
• 物理治療。包括水療及各種電療，患兒在水中能產(chǎn)生更多的自主運(yùn)動(dòng)，肌張力得到改善，對(duì)呼吸動(dòng)作有調(diào)整作用，對(duì)改善語(yǔ)言障礙也有幫助。
• 手術(shù)治療。主要適用于痙攣型腦性癱瘓患兒，可矯正畸形，改善肌張力；恢復(fù)或改善肌力平衡。手術(shù)包括：肌腱手術(shù)（如跟腱延長(zhǎng)術(shù)）、神經(jīng)手術(shù)（如閉孔神經(jīng)前支切斷術(shù)、選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)）、骨關(guān)節(jié)手術(shù)等。
• 藥物治療。目前還沒(méi)有治療腦性癱瘓的特效藥物，為緩解不隨意運(yùn)動(dòng)型的多動(dòng)，可試用小量鹽酸苯海索，改善肌張力。合并癲癇者可應(yīng)用抗癲癇藥物。

危害

• 小兒腦性癱瘓常伴有其他障礙，如智力低下(占30%～50%)，癲癇(25%～50%)，視力異常如斜視、弱視、眼球震顫等(50%左右)，聽力減退(10%～15%)以及語(yǔ)言障礙，認(rèn)知和行為異常等。

預(yù)后

• 大多數(shù)腦性癱瘓患兒可存活至成年期，生存率與功能受損的嚴(yán)重程度、出生體重、社會(huì)經(jīng)濟(jì)水平有關(guān)。在運(yùn)動(dòng)功能低、智力水平低、有疼痛和父母壓力較大的兒童中，患兒父母報(bào)告的兒童生存質(zhì)量較低。

預(yù)防

• 針對(duì)腦癱病因可發(fā)生在出生前，圍生期及出生后，預(yù)防措施應(yīng)貫穿始終，重點(diǎn)預(yù)防措施包括預(yù)防孕期宮內(nèi)感染、早產(chǎn)、多次妊娠、低出生體重、出生時(shí)或新生兒嚴(yán)重缺氧、驚厥、高膽紅素血癥及腦出血等。
• 加強(qiáng)妊娠早期保健，可以避免各種有害因素對(duì)胚胎發(fā)育的損害；進(jìn)一步提高產(chǎn)科技術(shù)，減少產(chǎn)傷、窒息造成的腦缺血缺氧性損害。
• 加強(qiáng)新生兒護(hù)理及疾病，如新生兒低血糖、酸中毒、黃疸、嚴(yán)重感染等的防治。